Bedah Pada Anak

 
08 October 2010

Patofisiologi

Kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik.

 

Manifestasi Klinis

Lebih dari 50% pasien memiliki kelainan kongenital lain, yaitu kelainan traktus urogenital (30%), jantung (75%), saluran cerna, dan tulang.

Fistel urin diketahui dengan keluarnya mekonium dari lubang uretra. Untuk membedakannya antara fistel uretra dengan vesika urinaria dipasang kateter. Urin akan jernih bila fistel berada di uretra dan tercampur mekonium bila fistel di vesika.

Fistel vagina diketahui dari keluarnya mekonium melalui vagina. Pada fistel vestibulum, muara fistel terdapat di vulva. Pada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada pemeriksaan colok dubur, jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm.

Pada fistel perineum, leiak lubang adalah anterior dari anus normal. Pada membran anal terdapat bayangan mekonium di bawah selaput.

 

Pemeriksaan Penunjang

Tidak ditemukannya fistel pada pasien laki maupun perempuan dan tanda klinis yang tidak jelas pada pasien laki-laki merupakan indikasi pemeriksaan invertogram. Ketinggian letak atresia dinilai dengan mengukur jarak dari udara di ujung distal rektum ke tanda logam di perineum. Invertogram hanya dilakukan bila tidak ada fistel.

 

Penatalaksanaan

Trndakan bedah dibedakan berdasarkan tipe kelainannya. Pada defek letak rendah langsung dilakukan terapi definitif, yaitu anorektoplasti posterior sagital (PSARP). Sedangkan pada sisanya dilakukan kolostomi sementara. Khusus untuk defek tipe kloaka pada perempuan. Selain kolostomi dilakukan pula vaginostomi dan diversi urin jika perlu. Enam bulan kemudian dilakukan ano-rekto-vagino-uretroplasti posterior sagital (PSAVURP).

 

Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirscsprung (PH) adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir >3 kg, lebih banyak pada laki-laki daripada perempuan. Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit obstruksi usus fungsional akibat aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari sfingter ani internus ke arah proksimal, 70-80% terbatas di daerah rektosigmoid, 10% sampai seluruh kolon, dan sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.

 

Patogenesis '

Absensi ganglion Meissner dan Auerbach pada mukosa usus mengakibatkan usus selalu dalam keadaan spastis dan gerak peristaltik pada daerah tersebut tidak mempunyai daya dorong sehingga usus bersangkutan tidak ikut dalam proses evakuasi feses atau pun udara. Penampilan klinis pasien sebagai gangguan pasase usus.

 

Manifestasi Klinis

Gejala PH addlah obstruksi usus letak rendah. Bayi dengan PH dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut: 1) Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen, dan ketiadaan evakuasi mekonium; 2) Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi periodik yang membaik secara spontan maupun dengan enema. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah, dan dehidrasi; 3) Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut; 4) Konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala; 5) Gejala hanya konstipasi ringan.

Adanya feses yang menyemprot pada colok dubur merupakan tanda yang khas.

Bila telah timbul enterokolitis nekrotikans terjadi distensi abdomen hebat dalam beberapa jam, muntah hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah.

 

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan foto polos abdornen terlihat tanda obstruksi usus letak rendah. Pada pemeriksaan enema barium terlihat lumen rektosigmoid kecil, bagian proksimalnya terlihat daerah transisi dan kemudian melebar. Agar tidak mengaburkan hasil, 24 jam sebelum dilakukan foto barium enema tidak boleh dilakukan colok dubur maupun pemasangan pipa rektal. Bila foto enema barium tidak menunjukkan tanda khas PH, dilakukan foto retensi barium 24 sampai 48 jam setelah foto enema barium pertama. Barium tampak membaur dengan feses ke arah proksimal dalam kolon berganglion normal. Bila telah terjadi enterokolitis dapat timbul gambaran penebalan dan iregularitas mukosa kolon.

Pemeriksaan patologi anatomi dengan biopsi isap mukosa dan submukosa memiliki akurasi 100%. Tidak dijumpainya sel ganglion Meissner disertai penebalan serabut saraf menegakkan diagnosis PH, sedangkan ditemukannya sel ganglion, meskipun imatur, menyingkirkan diagnosis PH.

 

 

 

 

Diagnosis Banding

Keterlambatan evakuasi mekonium terjadi pula pada sindrom sumbatan mekonium, neonatal small left colon syndrome, hipotiroid, insufisiensi adrenal, ileus paralitik akibat sepsis.

 

Penatalaksanaan

-  Konservatif. Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservartif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

- Tindakan bedah sementara. Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus; pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis; dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum buruk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.

-  Tindakan bedah definitif dilakukan dengan mereseksi bagian usus yang aganglionik dan membuat anastomosis. Prosedurnya adalah Duhamel, swenson, soave, dan Rehbein.

 

Komplikasi

Komplikasi PH adalah enterokolitis nekrotikans, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi, dan septikemia.

Komplikasi pascabedah antara lain kebocoran anastomosis, stenosis, dan enterokolitis.

 

lnvaginasi

Invaginasi adalah keadaan masuknya segmen usus ke segmen bagian distalnya yang umumnya akan berakhir dengan obstruksi usus strangulasi. Invaginasi dapat terjadi pada semua umur bahkan intrauterin, namun sebagian besar pada usia di bawah I tahun, terutama antara 3- 10 bulan, laki-laki lebih sering daripada perempuan.

 

Etiologi

Sebagian besar tidak diketahui pasti. Diduga berhubungan dengan pembesaran kelenjar  getah bening ileum terminal akibat infeksi viral di saluran napas maupun cerna. Pada kurang dari I0% kasus berhubungan dengan adanya polip, kista, divertikulum Meckel, dan nodul ektopik pankreas.

 

Patogenesis

Lebih dari 95%  invaginasi terjadi di daerah ileosekal. Dapat pula terjadi di usus halus, dengan gejala yang lebih berat, serta kolon, yang gejalanya lebih ringan. Terjepitnya bagian usus dalam invaginasi menimbulkan strangulasi dan stasis vena sehingga timbul edema. Selanjutnya terjadi ekskresi mukus yang berlebihan dan pecahnya vena sehingga terjadi rembesan darah dari usus yang tejepit. Akibat invaginasi ini timbul obstruksi pada usus bagian proksimal.

 

Manifestasi Klinis

Umumnya bayi dalam keadaan sehat dan gizi baik. Pada tahap awal muncul gejala strangulasi berupa nyeri perut hebat yang tiba-tiba. Bayi menangis kesakitan saat serangan dan kembali normal di antara serangan. Terdapat muntah berisi makanan/minuman yang masuk dan keluarnya darah bercampur lendir (red currant jelly) per rektum. pada palpasi abdomen dapat teraba massa yang umumnya berbentuk seperti pisang (silindris).

Dalam keadaan lanjut muncul tanda obstruksi usus, yaitu distensi abdomen dan muntah hijau fekal, sedangkan massa intraabdomen sulit teraba lagi. Bila invaginasi panjang hingga ke daerah rektum, pada pemeriksaan colok dubur mungkin teraba ujung invaginat seperti parsio uterus, disebut pseudoporsio. Pada sarung tangan terdapat lendir dan darah.

Penatalaksanaan

Tata laksana umum adalah dengan pemasangan IVFD dan selang nasogastrik. Reduksi invaginasi dilakukan dengan barium enema menggunakan prinsip tekanan hidrostatik. Akan tampak gambaran cupping dan coiled spring yang menghilang bersamaan dengan terisinya ileum oleh barium. Reduksi dengan barium enema dikatakan berhasil biia barium cukup jauh mengisi ileum atau tampak jendela kolon. Bila redulsi dengan barium enema gagal, dilakukan operasi segera. Reduksi dengan barium enema ini hanya dilakukan bita tidak ada distensi abdomen yang hebat, tanda peritonitis, dan demam tinggi.

 

Hernia lnguinalis

Hernia terjadi bila prosesus vaginalis gagal obliterasi (paten). Bila patensi sempurna terjadi hernia skrotalis, namun bila hanya sebagian (proksimal) terjadi hermia inguinalis.

 

Manifestasi Klinis

Terdapat benjolan di daerah inguinal dan atau skrotal yang hilang timbul. Timbul bila terjadi peningkatan tekanan intraperitoneal misalnya mengedan, batuk-batuk, tertawa, atau menangis: Bila pasien tenang, benjolan akan hilang secara spontan. Pada pemeriksaan terdapat benjolan di lipat paha atau sampai skrotum pada bayi bila dibuat menangis atau anak-anak bila diminta untuk mengedan. Benjolan menghilang atau dapat dimasukkan kembali ke rongga abdomen.

Isi hernia dapat kembali ke rongga peritoneum disebut hernia inguinal reponibits, bila tidak dapat kembali disebut hernia inguinal ireponibilis.

Bila usus tidak dapat kembali karena jepitan oleh anulus inguinalis, terjadi gangguan pembuluh darah dan gangguan pasase segmen usus ydng terjepit. Keadaan ini disebut hernia strangulata. Secara klinis keluhan pasien adalah rasa sakit yang terus-menerus. Terjadi gangguan pasase usus seperti abdomen kembung, Muntah hijau atau fekal masih memerlukan waktu lebih-lebih bila usus yang masuk ileum. Hernia strangulata lebih sering terjadi bila hernia di sebelah kanan. Insidens tertinggi pada usia di bawah I tahun (31%) namun rata-rata terjadi pada 12% kasus hernia.

 

Penatalaksanaan

Hernia inguinalis reponibilis

Herniotomi berupa ligasi prosesus vaginalis seproksimal mungkin, Dilakukan secara elektif namun secepat mungkin bila pasien dalam keadaan sehat tanpa menunggu usia tertentu karena terdapat risiko terjadinya inkarserata.

 

Hernia inguinalis inkarserata

Pada keadaan ini pasien dipuasakan, pasang sonde lambung, infus rumatan dan disuntilkan sedatif sampai pasien tertidur dalam posisi Trendelenberg. Dengan tertidur tekanan intraperitoneal akan normal kembali dan diharapkan isi kantong hernia akan masuk kembali ke rongga peritoneal. Bila dalam waktu 6 jam setelah pasien tidur, hernia tidak berhasil direduksi, herniotomi harus dilakukan secara segera.

 

Komplikasi

Infeksi, hematma skrotalis, hidrokel, hernia inguinal rekurens.

 

Hidrokel

Hidrokel terjadi bila prosesus vaginalis tidak mengalami obliterasi sempurna dan meninggalkan lumen berdiameter kecil sehingga cairan rongga peritoneal turun masuk ke tunika vaginalis. Kadang-kadang pada anak-anak yang lebih besar dapat terjadi hidrokel yang disebabkan oleh trauma, inflamasi atau tumor testis.

Manifestasi Klinis

Terdapat massa di skrotum yang berubah ukuran berhubungan dengan aklivitas pasien. Benjolan ini teraba kistik, tidak sakit, berisi cairan yang dapat dibuktikan dengan tes transiluminasi. Transiluminasi diperiksa di ruangan gelap atau dengan bantuan kertas yang digulung (untuk menjadikannya rongganya sebagai ruang gelap) sehingga terlihat sinar senter yang diarahkan ke dalam rongga menghasilkan sinar yang berpendar dalam benjolan.

 

Penatalaksanaan

Prosesus vaginalis masih mungkin mengalami obliterasi sempurna setelah bayi berumur 2 tahun. Bila hidrokel tidak menghilang, maka tindakan bedah sebaiknya dikerjakan pada usia 2 tahun. Prosedur bedah yang dilakukan sama dengan pada herniotomi yaitu ligasi prosesus vaginalis seproksimal mungkin.

 

Kriptorkismus

Kriptorkismus berarti skrotum dalam keadaan kosong artinya tidak terisi testis. Testis berada retroperitoneal turun dari bawah ginjal menuju skrotum pada bulan ke-6 atau permulaan bulan ke-7 kehidupan intrautefin. Testis di belakang prosesus vaginalis turun melewati anulus inguinalis interna, kanalis inguinalis, keluar melalui anulus inguinalis eksterna menuju skotum.

 

Kriptorkismus dapat disebabkan oleh :

l. Testis tersembunyi

   a. Testis tidak turun (undescended testes)

Ø  Arrested testes, testis berhenti pada suatu tempat di jalur penurunan testis menuju skrotum. Testis dapat masih terletak di intraabdominal, dalam kanalis inguinalis atau di pintu masuk skrotum.

Ø  Retractile testes, testis dapat berada di dalam skrotum, kadang-kadang tertarik ke atas akibat kontraksi muskulus kremaster yang terlalu kuat. Pada pemeriksaan palpasi testis dapat ditempatkan di dalam skrotum.

b. Testis ektopik, testis terletak abnormal yaitu di luar jalur penurunan testis menuju skrotum. Testis sudah keluar melalui anulus inguinalis eksterna tetapi tidak menuju skrotum melainkan tetap di inguinal, di atas fasia atau berada di perineal.

2. Testis tidak ada, karena tidak terbentuk (absent testes), atau testis disgenesis/atrofi.

 

Manifestasi Klinis

Ditemukan skrotum dalam keadaan kosong atau testis tidak pada tempatnya. Pemeriksaan dilakukan sebaik-baiknya dengan palpasi menggunakan 2 atau 3 jari dengan posisi pasien paling baik duduk bersila. Bila teraba testis, usahakan untuk mendorong testis menuju ke skrotum.

 

Pemeriksaan Penunjang

Ø  Pemeriksaan radiologi

USG dilakukan untuk mencari lokasi testis, namun gambaran testis sukar dibedakan dengan limfadenopati intraabdomen. Dapat pula dilakukan MRI atau CT scan.

Ø  Pemeriksaan kromatin seks dilakukan bila jenis kelamin tidak jelas.

 

Penatataksanaan

Bila testis tidak ditemukan dengan pemeriksaan klinis, maka tidak adanya testis harus dibuktikan dengan pembedahan eksplorasi luas pada rongga retroperitoneal dan transperitoneal melalui insisi yang agak diperlebar di daerah inguinal (La Roque mononuver).

Bila lokasi testis telah ditentukan, maka dilakukan:

1.  Terapi hormonal dengan human chorionic gonadotropin (HCG) 2.500 unit per hari dibagi dalam 4 dosis secara intramuskular. Terapi ini dilakukan bila usia anak belum mencapai 2 tahun.

2.  Terapipembedahan.

     Dilakukan orkidopeksi untuk:

a.  Mencapai fertilitas

b.  Mencegah terjadinya torsio testis

c.  Memperbaiki hernia konkomitan

d.  Mempermudah pemeriksaan bila terjadi tumor testis

e.  Efekpsikologis dan kosmetik

Orkidopeksi dilakukan dengan meletakkan dan mem-fiksasi testis tanpa tegangan pada dasar skrotum. Kantong hernia atau prosesus vaginalis dibebaskan dari arteri, funikulus spermatikus, kemudian diligasi di bagian proksimalnya.

 

Komplikasi

Dapat terjadi sterilitas dan torsio testis.

 

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah salah satu tumor yang tersering pada bayi dan anak. Neoplasma yang berasal dari neural crest ini dapat muncul di mana pun sepanjang rantai ganglion simpatik dari leher hingga pelvis, termasuk di medula adrenal. Selama dua dekade belum ada terapi yang memuaskan. Tumor dapat terjadi di leher, mediastinum superior, ganglion retroperitoneal, paraspinal, medula adrenal, dan organ pelvis Zuckerkandl. Sebanyak 75% terdapat di retroperitoneum, 50% di medula adrenal, dan 25% di ganglion paraspinal.

Patologi

Neuroblastoma merupakan tumor dengan vaskularisasi banyak, berwarna ungu, biasanya solid tetapi dapat pula kistik. Tumor ini mudah pecah karena kapsulnya rapuh sehingga dapat menimbulkan perdarahan selama operasi.

 

Manifestasi Klinis

Sekitar 50-75% kasus datang dengan massa abdomen. Terdapat penurunan berat badan, gagal tumbuh, distensi-abdomen, demam, dan anemia. Hipertensi ditemukan pada 25% kasus dan berhubungan dengan produksi katekolamin oleh tumor.

Tumor di mediastinum superior atau leher melibatkan ganglion stelata dan menyebabkan sindrom Horner, ditandai oleh ptosisi miosis, enoftalmos, dan heterokromia iris. Bisa terdapat sesak maupun gangguan menelan akibat desakan tumor. Metastasis di orbita dapat menyebabkan proptosis atau ekimosis orbita bilateral (pand eyes). Ditemukannya kelainan ini pada anak tanpa riwayat trauma harus dicurigai sebagai suatu keganasan.

Tumor paraspinal retroperitoneal dapat menimbulkan gejala paraplegi akibat kompresi ekstradural medula spinalis. Sedangkan adanya anemia berhubungan dengan invasi tumor ke sumsum tulang.

Produksi katekolamin yang tinggi menyebabkan flushing, berkeringat, dan iritabel, sedangkan produksi VIP (vasoactive intestinal polypeptida) oleh tumor menyebabkan diare eksplosif dan hipokalemia.

Dapat terjadi ataksia serebelar akut yang ditandai oleh opsomioklonus dan nistagmus chaotik, disebut sebagai dancing eye syndrome (sindrom mata berdansa).

 

 

 

Pemeriksaan Penunjang

Pada foto polos abdomen terlihat tumor dengan kalsifikasi dan berpindahnya udara usus akibat desakan massa. Pada foto IVP tampak pendorongan sistem kaliks ke kaudal. Foto toraks dapat menunjukkan tumor mediastinum posterior. Adanya neuroblastoma paraspinal atau  adrenal menyebabkan terdorongnya ginjal dan/atau ureter ke kaudal. Yang khas adalah ditemukannya peningkatan sekresi VMA (vanillylmandelic acid) dalam urin.

Pencarian metastasis jauh dilakukan dengan USG hati, bone scan, dan biopsi surnsum tulang.

 

Penatalaksanaan

Dilakukan eksisi tumor. Bila ada metastasis diberikan kemoterapi. Pada tumor besar diberikan kombinasi radioterapi dan kemoterapi prabedah.

 

Prognosis

Prognosis bergantung pada usia anak dan penyebaran tumor. Anak usia di bawah 1 tahun dengan penyebaran regional memiliki prognosis lebih baik. Tumor di leher, pelvis, dan mediastinum memiliki prognosis lebih baik daripada retroperitoneal, paraspinal, atau adrenal

 

Pemeriksaan Penunjang

Pada foto potos tidak dapat dibedakan dengan neuroblastoma. Pemeriksaan pielografi intravena dapat membedakan tumor wilms dari neuroblastoma dan ginjal polikistik. Tumor  Wilms menyebabkan distorsi intinsik sistem kaliks, neuroblastoma menyebabkan kompresi eksternal sistem kaliks, sedangkan pada ginjal polikistik tidak tejadi ekskresi pada ginjal.

Ultrasonografi dapat membedakan massa padat dan kistik, sedangkan cT scan dilakukan untuk mendeteksi pembesaran kelenjar getah bening. Foto toraks dilalcukan untuk mencari metastasis.

 

Diagnosis Banding

Hidronefrosis, kista ginjal, neuroblastoma intrarenal.

 

Penatalaksanaan

Terapi pilihan adalah nefrektomi. Kemoterapi dan radioterapi dilakukan sesuai stadium. Pada tumor bilateral dengan gambaran histopatologr ganas dilakukan nefrektomi bilateral, kemoterapi, dan radioterapi, kemudian dialisis atau tansplantasi ginjal.

 

Prognosis

Dengan terapi yang sesuai, prognosis berdasarkan angka harapan hidup 2 tahun pada stadium I sampai IV umumnya baik.

 

 

Author: PAS - Source: berbagai sumber
     
 
 
Komentar

Klik disini apabila anda ingin memberikan komentar

 
IP Address : 54.90.92.204
Browser Anda : unknown
Jumlah Pengunjung : 1035617
Jumlah Pengunjung Unik : 341397
Jumlah Pengunjung Hari ini   187
Jumlah Kunjungan Anda : 52
Jumlah Kunjungan Anda Hari ini : 52
 
© 2009 Healthcare Center. All rights reserved. Use of this site constitutes acceptance of Healthcare Center terms of service and privacy policy. The material on this site is for informational purposes only, and is not a substitute for medical advice, diagnosis or treatment provided by a qualified health care provider.